Chapter 7. Spine
(Atlas of Ultrasound ịn Ob and Gyn)
1. Spina Bifida and Meningomyelocele
DESCRIPTION AND CLINICAL FEATURESSpina bifida results from abnormal development of the neural tube, with failure of the posterior vertebral arches to close and form the bony sheath that surrounds the spinal cord. Often the defect extends through the skin, in which case the maternal serum α-fetoprotein level is typically elevated. When the meninges are exposed or protrude through the spina bifida defect, the abnormality is termed a meningocele. When nerve roots or spinal cord are also exposed or protrude through the spina bifida defect, the abnormality is a meningomyelocele. A dorsal sac is present when these protruding tissues extend posteriorly through the defect in the spine and skin. The spinal defect can occur at any level but most commonly affects the lower lumbar and/or sacral spine.
Meningomyeloceles are almost always accompanied by the Chiari II malformation in the fetal head, characterized by obstructive hydrocephalus, a small posterior fossa, effacement of the cistern magna, an enlarged foramen magnum, and downward herniation of the cerebellar tonsils and vermis. Ventriculomegaly is often present in utero, and obstructive hydrocephalus usually requires shunt placement after birth. The posterior fossa is virtually always abnormal in utero, with the cerebellum compressed against the occiput in a small posterior fossa.
The incidence of spina bifida with meningomyelocele is approximately 1 to 4 per 1,000 births, but the incidence varies with geographic locations and race. Folic acid deficiency in early pregnancy has been identified as a risk factor. Most cases of spina bifida with meningomyelocele can be detected by screening pregnant women for elevated levels of maternal serum α-fetoprotein.
The prognosis for meningomyelocele depends on the level of the spinal defect. The higher the level, the greater the neurologic deficit in the lower body. In addition, many affected children have intellectual impairment, especially if there is ventriculomegaly at birth. With meningoceles, the spinal defect is typically small, and the prognosis is better than for meningomyeloceles, because neurologic deficits are uncommon and the Chiari II malformation of the posterior fossa is not present. These lesions are not usually detected by screening tests, because meningoceles are often covered by skin, and the maternal
serum α-fetoprotein levels may be normal.
serum α-fetoprotein levels may be normal.
Nứt đốt sống là kết quả của sự phát triển bất thường của ống thần kinh, với việc các vòm đốt sống phía sau không thể đóng lại và hình thành vỏ bọc bao quanh tủy sống. Thường thì khiếm khuyết kéo dài qua da, trong trường hợp này, nồng độ α-fetoprotein huyết thanh của người mẹ thường tăng cao. Khi màng não lộ ra hoặc nhô ra ngoài do khuyết tật nứt đốt sống, bất thường được gọi là u màng não. Khi các rễ thần kinh hoặc tủy sống cũng lộ ra ngoài hoặc nhô ra qua khuyết tật nứt đốt sống, thì dị tật đó là u màng não. Túi lưng xuất hiện khi những mô nhô ra này kéo dài ra phía sau qua phần khuyết ở cột sống và da. Dị tật cột sống có thể xảy ra ở mọi cấp độ nhưng thường ảnh hưởng nhất đến thắt lưng dưới và / hoặc cột sống xương cùng.
U màng não hầu như luôn đi kèm với dị tật Chiari II ở đầu thai nhi, được đặc trưng bởi não úng thủy tắc nghẽn, hố sau nhỏ, tràn dịch màng đệm, phình to, thoát vị xuống của amidan tiểu não và mụn nước. Chứng to não thất thường xuất hiện trong tử cung và não úng thủy do tắc nghẽn thường phải đặt ống nối sau khi sinh. Hạch sau hầu như luôn luôn bất thường trong tử cung, với tiểu não bị ép vào chẩm ở hố sau nhỏ.
Tỷ lệ nứt đốt sống với meningomyelocele là khoảng 1 đến 4 trên 1.000 ca sinh, nhưng tỷ lệ này thay đổi theo vị trí địa lý và chủng tộc. Thiếu axit folic trong giai đoạn đầu thai kỳ đã được xác định là một yếu tố nguy cơ. Hầu hết các trường hợp nứt đốt sống với meningomyelocele có thể được phát hiện bằng cách sàng lọc phụ nữ mang thai để tìm mức độ tăng cao của α-fetoprotein huyết thanh của mẹ.
Tiên lượng cho u màng não phụ thuộc vào mức độ khuyết tật cột sống. Mức độ càng cao, sự thiếu hụt thần kinh ở phần dưới cơ thể càng lớn. Ngoài ra, nhiều trẻ em bị ảnh hưởng bị suy giảm trí tuệ, đặc biệt nếu có chứng to não thất khi mới sinh. Với u màng não, dị tật cột sống thường nhỏ, và tiên lượng tốt hơn u màng não, bởi vì thiếu hụt thần kinh là không phổ biến và dị dạng Chiari II của hố sau không xuất hiện. Những tổn thương này thường không được phát hiện bằng các xét nghiệm sàng lọc, bởi vì màng não thường được bao phủ bởi da, và mẹ nồng độ α-fetoprotein huyết thanh có thể bình thường.
SONOGRAPHYWhen spina bifida with meningomyelocele is present, sonographic abnormalities are usually visible in both the fetal head and the spine. On a longitudinal view of the spine at the affected level, the posterior ossification centers are typically disrupted and a cystic mass, representing the dorsal sac, may be seen protruding posteriorly at the site of the defective posterior arch (Figure 7.1.1). On a transverse view, the posterior ossification centers are splayed apart and diverge. The dorsal sac, when present, protrudes posteriorly and usually contains fluid and solid material, representing nerves and meninges (Figure 7.1.2). In the absence of a dorsal sac, the defect appears concave with amniotic fluid extending into the region of the spinal canal (Figure 7.1.3). The fetal head is abnormal in most fetuses with meningomyeloceles. The posterior fossa is small, and the cerebellum is compressed against the occiput, obliterating the cisterna magna. During the second trimester, the small cerebellum is hypoechoic and curved around the cerebellar peduncles, with an appearance called the “banana” sign (Figure 7.1.4). Later in pregnancy, the cerebellum is larger and no longer has a banana shape, but it is still compressed against the occiput and no fluid will be seen in the cisterna magna.
Khi bị nứt đốt sống với meningomyelocele, các bất thường trên siêu âm thường có thể nhìn thấy ở cả đầu và cột sống của thai nhi. Khi nhìn dọc cột sống ở mức bị ảnh hưởng, các trung tâm hóa xương phía sau thường bị gián đoạn và một khối nang, đại diện cho túi lưng, có thể được nhìn thấy nhô ra phía sau tại vị trí của vòm sau bị khuyết (Hình 7.1.1). Trên một cái nhìn ngang, các trung tâm hóa hóa phía sau được tách ra và phân kỳ. Túi lưng, khi có, nhô ra phía sau và thường chứa chất lỏng và chất rắn, đại diện cho các dây thần kinh và màng não (Hình 7.1.2). Trong trường hợp không có túi ức, chỗ khuyết xuất hiện lõm với màng ối kéo dài vào vùng của ống sống (Hình 7.1.3). Đầu của thai nhi là bất thường ở hầu hết các thai nhi có u màng não. Hạch sau nhỏ, và tiểu não bị ép vào chẩm, xóa bỏ cisterna magna. Trong tam cá nguyệt thứ hai, tiểu não giảm âm và cong quanh các cuống tiểu não, với biểu hiện gọi là dấu hiệu “quả chuối” (Hình 7.1.4). Giai đoạn sau của thai kỳ, tiểu não lớn hơn và không còn hình quả chuối nữa nhưng nó vẫn bị chèn ép vào chẩm và sẽ không thấy dịch trong hố chậu.
HÌNH 7.1.1 Meningomyelocele. A: Hình ảnh cột sống vành với meningomyelocele chứng tỏ sự gián đoạn của gai dưới (các mũi tên) và phần nhô ra của một khối nang (các đầu mũi tên) đại diện cho túi lưng. B: 3D siêu âm với thiết lập khung xương thể hiện sự mở rộng khoảng cách giữa các phần tử phía sau trong cột sống thắt lưng và xương cùng phía dưới (mũi tên) do nứt đốt sống. C: Video clip biểu diễn cột sống sự phá vỡ của cột sống xa và sự nhô ra của túi lưng từ chỗ khuyết tật.
HÌNH 7.1.2 Tế bào màng não với sự phân bố của các trung tâm hóa chất phía sau và túi lưng. MỘT:
Hình ảnh cắt ngang của cột sống ở mức màng não thể hiện sự phân chia rõ rệt của hai thành sau
trung tâm hóa hóa (mũi tên). Trung tâm hóa học thứ ba giữa hai trung tâm này đại diện cho thân đốt sống. Một lớn túi lưng nhô ra sau (đầu mũi tên). B và C: Hình ảnh 3D thể hiện một khối u nang (mũi tên) nhô ra sau từ phía sau của thai nhi có u màng não. D: Video siêu âm ngang clip qua cột sống thể hiện khuyết tật cột sống, u màng não và túi ức.
HÌNH 7.1.3 Tế bào màng não với các trung tâm hóa chất phía sau nhưng không có túi lưng.
A và B: Hình ảnh cắt ngang lúc 18 tuần tuổi của cột sống ở mức u màng não thể hiện sự tách lớp rõ rệt
của hai trung tâm hóa hóa phía sau (mũi tên) và một khuyết lõm (đầu mũi tên) nơi chứa nội dung của
ống sống tiếp xúc với nước ối.
 |
| FIGURE 7.1.4 Banana sign associated with meningomyelocele. Axial image of posterior fossa demonstrating banana-shaped cerebellum (arrows) in a small posterior fossa with effacement of the cisterna magna, due to the Chiari II malformation. This fetus had a lumbosacral meningomyelocele.
|
 |
| FIGURE 7.1.6 Lemon sign. A: Axial image of head in 17-week fetus with meningomyelocele demonstrating flattening of the frontal bones (arrows) giving the head a lemon shape. The lateral ventricles (V) are dilated. B: Lemon-shaped cranium (arrows) in 18-week fetus with lumbosacral meningomyelocele.
|
 |
| FIGURE 7.1.7 Lumbar meningocele. A and B: Transverse images of 20-week fetus with cystic mass (arrowheads) arising from the back through a small defect in the spine and skin (arrow). C: Sagittal image of lumbosacral spine showing defect (arrows) extending from spinal canal through the skin. D: 3D showing meningocele sac (arrow) outside the fetus. E: Posterior fossa is normal, with appropriately shaped cerebellum and fluid in the cisterna magna (*). F: Transverse video clip showing meningocele extending from the spinal canal through the defect into a cystic sac. |
HÌNH 7.1.7 Tế bào màng não thắt lưng. A và B: Hình ảnh cắt ngang của thai nhi 20 tuần có khối nang
(đầu mũi tên) phát sinh từ lưng thông qua một khuyết tật nhỏ ở cột sống và da (mũi tên). C: Hình ảnh Sagittal của gai cột sống cho thấy khuyết tật (các mũi tên) kéo dài từ ống sống qua da. D: 3D hiển thị túi màng não (mũi tên) bên ngoài thai nhi. E: Hạch sau bình thường, với tiểu não có hình dạng thích hợp và chất lỏng trong cisterna magna (*). F: Đoạn video cắt ngang cho thấy màng não kéo dài từ ống sống qua chỗ khuyết thành một túi nang.
The spinal defect with meningoceles is typically smaller than with meningomyelocele, as is the dorsal sac. The sac of the meningocele is seen as a cystic lesion protruding posteriorly from a narrow opening in the spine (Figure 7.1.7). The posterior fossa appears normal, because the Chiari II malformation is not present. When a meningocele, or rarely a meningomyelocele, is covered by skin, the meninges protruding through the posterior spinal defect may deform the outer contour of the back, but the skin layer will not be disrupted (Figure 7.1.8).Dị tật cột sống với u màng não thường nhỏ hơn với u màng não, cũng như túi lưng. Túi màng não được xem như một tổn thương dạng nang nhô ra phía sau từ một lỗ hẹp ở cột sống (Hình 7.1.7). Hạch sau xuất hiện bình thường, vì dị dạng Chiari II không xuất hiện. Khi một u màng não, hoặc hiếm khi là u màng não, được bao phủ bởi da, màng não nhô ra qua khuyết tật sau tủy sống có thể làm biến dạng đường viền ngoài của lưng, nhưng lớp da sẽ không bị phá vỡ (Hình 7.1.8).
 |
| FIGURE 7.1.8 Lumbosacral meningocele with skin covering. A: Sagittal image of 19-week fetus with lumbosacral meningocele demonstrating disruption of distal spine (calipers) with cystic lesion protruding through the defect. B: Transverse image showing cystic lesion of the meningocele (calipers) protruding through spinal defect. Skin layer (arrowhead) in intact over the defect. C: The cerebellum (arrows) and cisterna magna (*) are normal. D: 3D of spine with bony windows showing splaying of the posterior ossification centers (arrows) at the level of the meningocele. E: 3D of back showing skin covering the bulge of the meningocele (arrow). |
HÌNH 7.1.8 Tế bào màng não phát quang có bao phủ da. A: Hình ảnh Sagittal của thai nhi 19 tuần với
men màng não lumbosacral thể hiện sự gián đoạn của cột sống xa (calipers) với tổn thương dạng nang nhô ra qua chỗ khuyết. B: Hình ảnh cắt ngang cho thấy tổn thương dạng nang của màng não (calipers) nhô ra qua khuyết tật cột sống. Lớp da (đầu mũi tên) còn nguyên vẹn trên các khuyết tật. C: Tiểu não (mũi tên) và cisterna magna (*) bình thường. D: 3D của cột sống với các cửa sổ xương cho thấy các trung tâm hóa chất phía sau (mũi tên) ở mức màng não. E: 3D của lưng cho thấy da che chỗ phình của màng não (mũi tên).
2.
HemivertebraDESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
A hemivertebra is an anomalous vertebra in which part or all of one side of the vertebral body and posterior elements is absent. The result is a kink or bend in the spine at the affected level, causing scoliosis. The anomaly can affect a single or multiple vertebrae. Affected vertebral bodies have a wedge shape. Associated anomalies of the skeletal system are common, most often involving the ribs and extremities. In addition, hemivertebra is a component of various syndromes with anomalies affecting multiple organ systems, including the cardiovascular, gastrointestinal, central nervous, and genitourinary systems. The prognosis depends on the degree of severity of the associated anomalies.
Đốt sống lưng là một đốt sống dị thường trong đó không có một phần hoặc toàn bộ một bên của thân đốt sống và các yếu tố phía sau. Kết quả là cột sống bị gấp khúc hoặc uốn cong ở mức bị ảnh hưởng, gây ra chứng vẹo cột sống. Dị tật có thể ảnh hưởng đến một hoặc nhiều đốt sống. Các thân đốt sống bị ảnh hưởng có dạng hình nêm. Các dị tật liên quan của hệ thống xương là phổ biến, thường liên quan đến xương sườn và tứ chi. Ngoài ra, hemivertebra là một thành phần của nhiều hội chứng dị thường ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan, bao gồm hệ thống tim mạch, tiêu hóa, thần kinh trung ương và hệ sinh dục. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các dị tật liên quan.
SONOGRAPHY
On ultrasound, a hemivertebra is seen on a coronal view of the spine as a mismatch of the normally paired posterior ossification centers. A posterior ossification center will be seen on one side, without a matching ossification center on the other (Figure 7.2.1). In addition, a kink or bend in the spine is typically present at that level. Hemivertebrae are well visualized and characterized using 3D ultrasound with skeletal settings (Figure 7.2.2).
SONOGRAPHY
On ultrasound, a hemivertebra is seen on a coronal view of the spine as a mismatch of the normally paired posterior ossification centers. A posterior ossification center will be seen on one side, without a matching ossification center on the other (Figure 7.2.1). In addition, a kink or bend in the spine is typically present at that level. Hemivertebrae are well visualized and characterized using 3D ultrasound with skeletal settings (Figure 7.2.2).
Trên siêu âm, một đốt sống lưng được nhìn thấy trên hình chiếu hậu môn của cột sống như một sự không khớp của các trung tâm hóa xương phía sau được ghép nối bình thường. Một trung tâm hóa hóa phía sau sẽ được nhìn thấy ở một bên, không có trung tâm hóa thạch tương ứng ở bên kia (Hình 7.2.1). Ngoài ra, cột sống thường bị gấp khúc hoặc uốn cong ở mức độ đó. Hemivertebrae được hình dung rõ ràng và được đặc trưng bằng cách sử dụng siêu âm 3D với các thiết lập xương (Hình 7.2.2).
HÌNH 7.2.1 Bán cầu. A và B: Hình ảnh dọc của cột sống ngực dưới và thắt lưng trên
thể hiện một đường gấp khúc ở xương sống dưới tại vị trí của một trung tâm hóa hóa thêm ở một bên (mũi tên lớn) đại diện cho một hemivertebra. Các trung tâm hóa hóa phía sau (các mũi tên nhỏ) cho các thân đốt sống khác tương ứng 1-1.
HÌNH 7.2.2 Chụp ảnh bán cầu bằng siêu âm 3D. A: Thắt lưng trên và (B) thắt lưng dưới
hemivertebrae trên hình ảnh 3D với các thiết lập khung xương thể hiện hai trung tâm hóa chất phía sau ở một bên (đầu mũi tên) chỉ với một trung tâm hóa thạch tương ứng ở bên kia (mũi tên).
3. Scoliosis
DESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
Scoliosis is an abnormal lateral curvature of the spine. It can affect any level but most commonly involves the thoracic and upper lumbar spine. The abnormal spine often forms a lateral S shape. In many cases, no cause for the scoliosis can be found, although there is sometimes a family history of the disorder. Occasionally, a congenital abnormality of the vertebra, such as hemivertebra, account for the spinal curvature. Some cases result from neuromuscular disorders, such as arthrogryposis, others from genetic syndromes, such as neurofibromatosis, and still others from a skeletal dysplasia. Many cases of scoliosis are not visible in utero or even at birth but present later in childhood. The greater the severity of the scoliosis, the more likely it is that it will be detected prenatally.
Vẹo cột sống là một độ cong bất thường về bên của cột sống. Nó có thể ảnh hưởng đến bất kỳ mức độ nào nhưng phổ biến nhất là liên quan đến cột sống ngực và thắt lưng trên. Cột sống bất thường thường tạo thành hình chữ S bên. Trong nhiều trường hợp, không tìm thấy nguyên nhân gây ra chứng vẹo cột sống, mặc dù đôi khi có tiền sử gia đình mắc chứng rối loạn này. Đôi khi, một bất thường bẩm sinh của đốt sống, chẳng hạn như đốt sống lưng, gây ra độ cong cột sống. Một số trường hợp là do rối loạn thần kinh cơ, chẳng hạn như arthrogryposis, những trường hợp khác do hội chứng di truyền, chẳng hạn như neurofibromatosis, và những trường hợp khác do loạn sản xương. Nhiều trường hợp vẹo cột sống không nhìn thấy trong tử cung hoặc ngay cả khi mới sinh nhưng xuất hiện muộn hơn ở thời thơ ấu. Mức độ nghiêm trọng của cong vẹo cột sống càng lớn thì khả năng phát hiện trước khi phẫu thuật càng cao.
SONOGRAPHY
On ultrasound, scoliosis appears as an abnormal lateral curvature of the spine (Figure 7.3.1). When this is seen in utero, careful sonographic assessment of the fetus is warranted to look for bony abnormalities of the vertebrae, such as hemivertebrae (Figure 7.3.2) or spinal dislocation (Figure 7.3.3), and to search for other anomalies in the fetus. Fetuses with arthrogryposis usually have several sonographic abnormalities, including multiple limb contractures and hydrops (skin thickening, pleural effusion, pericardial effusion, and ascites), as well as diminished or absent movement.
SONOGRAPHY
On ultrasound, scoliosis appears as an abnormal lateral curvature of the spine (Figure 7.3.1). When this is seen in utero, careful sonographic assessment of the fetus is warranted to look for bony abnormalities of the vertebrae, such as hemivertebrae (Figure 7.3.2) or spinal dislocation (Figure 7.3.3), and to search for other anomalies in the fetus. Fetuses with arthrogryposis usually have several sonographic abnormalities, including multiple limb contractures and hydrops (skin thickening, pleural effusion, pericardial effusion, and ascites), as well as diminished or absent movement.
Trên siêu âm, vẹo cột sống xuất hiện như một độ cong bất thường về bên của cột sống (Hình 7.3.1). Khi điều này được nhìn thấy trong tử cung, đánh giá siêu âm cẩn thận của thai nhi được đảm bảo để tìm các bất thường về xương của đốt sống, chẳng hạn như lệch đốt sống (Hình 7.3.2) hoặc trật cột sống (Hình 7.3.3), và tìm kiếm các dị tật khác trong bào thai. Thai nhi mắc bệnh arthrogryposis thường có một số bất thường trên siêu âm, bao gồm co cứng nhiều chi và hydrops (dày da, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng ngoài tim và cổ trướng), cũng như giảm hoặc không cử động.
4.
Caudal Regression and Sacral Agenesis
DESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
Caudal regression refers to a spectrum of abnormalities involving hypoplasia or absence of part of the lower spine, as well as deformities of the pelvis and lower extremities. Neurologic deficits involving the sacral nerves may also be present. Sacral agenesis, characterized by hypoplasia or absence of two or more sacral vertebrae, is a component of caudal regression. Caudal regression and sacral agenesis are found with increased frequency in fetuses of diabetic mothers, particularly those diabetic mothers with poor glucose control. The prognosis is related to the extent of absence and deformity of the lower spine and sacral nerves, and to the presence and severity of other anomalies.
DESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
Sacrococcygeal teratomas are germ-cell tumors arising in the sacral region. These tumors generally grow exophytically from the region of the lower sacrum, extending inferiorly and posteriorly from the fetal buttocks. Alternatively, these tumors may grow anteriorly into the pelvis. Those that grow into the pelvis may invade surrounding structures or cause mass effect, including ureteral obstruction and hydronephrosis. Those that grow posteriorly may cause bony destruction of the sacrum and pelvic bones. In either case, sacral nerves may be damaged, leading to neurogenic bladder and lower extremity paralysis.
Sacrococcygeal teratomas may grow rapidly and be highly vascular. As a result, the fetus is at risk of developing highoutput congestive heart failure, manifested by cardiomegaly and hydrops. The presence of hydrops in utero with sacrococcygeal teratoma carries a poor prognosis.
An exophytic sacrococcygeal teratoma appears as a complex mass arising from the region of the distal spine, extending posteriorly and inferiorly (Figure 7.5.1). The mass is usually hypervascular. Evaluation of the extent of the tumor includes assessment of the spine to look for bony invasion (Figure 7.5.2). When a sacrococcygeal teratoma extends anteriorly into the pelvis, the tumor margins may be difficult to delineate by ultrasound because of invasion of surrounding structures by the mass (Figure 7.5.3). Urinary tract dilation (Figure 7.5.4) may be present due to ureteral obstruction secondary to growth of the mass into the pelvis or due to a neurogenic bladder from sacral nerve damage by the tumor.
HÌNH 7.3.1 Cong vẹo cột sống. A: Hình ảnh dọc của cột sống thể hiện độ cong (mũi tên) do cong vẹo cột sống. Thai nhi này bị tam nhiễm 18. B: Hình ảnh dọc của cột sống ở thai nhi khác cho thấy vẹo cột sống giữa ngực (mũi tên).
HÌNH 7.3.2 Đánh giá độ cong vẹo cột sống bằng siêu âm 3D. A: Hình ảnh 3D của cột sống cổ và ngực có đánh dấu vẹo cột sống ngực trên (mũi tên). B: Hình ảnh 3D ở cùng một bệnh nhân cho thấy lồng ngực và bụng dưới cột sống, nơi có độ cong theo hướng ngược lại của vẹo cột sống ngực. Độ cong một phần là do gai xương sống ở cột sống thắt lưng dưới (mũi tên).
HÌNH 7.3.3 Vẹo cột sống do trật cột sống. A: Hình ảnh dọc của cột sống dưới cho thấy đột ngột
trật khớp giữa cột sống thắt lưng (mũi tên) gây cong vẹo. B: Hình ảnh 3D hiển thị độ cong bên (mũi tên) tại trang web của trật cột sống.
DESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
Caudal regression refers to a spectrum of abnormalities involving hypoplasia or absence of part of the lower spine, as well as deformities of the pelvis and lower extremities. Neurologic deficits involving the sacral nerves may also be present. Sacral agenesis, characterized by hypoplasia or absence of two or more sacral vertebrae, is a component of caudal regression. Caudal regression and sacral agenesis are found with increased frequency in fetuses of diabetic mothers, particularly those diabetic mothers with poor glucose control. The prognosis is related to the extent of absence and deformity of the lower spine and sacral nerves, and to the presence and severity of other anomalies.
Hồi quy đuôi đề cập đến một loạt các bất thường liên quan đến giảm sản hoặc vắng mặt một phần của cột sống dưới, cũng như các dị dạng của xương chậu và các chi dưới. Thâm hụt thần kinh liên quan đến các dây thần kinh xương cùng cũng có thể xuất hiện. Sự hình thành xương cùng, đặc trưng bởi giảm sản hoặc không có hai hoặc nhiều đốt sống xương cùng, là một thành phần của thoái triển đuôi. Sự thoái triển đuôi và sự già đi của xương cùng được tìm thấy với tần suất gia tăng ở thai nhi của các bà mẹ mắc bệnh tiểu đường, đặc biệt là những bà mẹ mắc bệnh tiểu đường có kiểm soát đường huyết kém. Tiên lượng liên quan đến mức độ vắng mặt và biến dạng của cột sống dưới và dây thần kinh xương cùng, cũng như sự hiện diện và mức độ nghiêm trọng của các dị tật khác.
SONOGRAPHY
The sonographic diagnosis of sacral agenesis is made when there is absence of some or all of the sacrum (Figures 7.4.1 and 7.4.2). More extensive forms of caudal regression are diagnosed when there is absence of a part of the lower spine in conjunction with a deformity of the pelvis and/or lower extremities (Figure 7.4.3).
SONOGRAPHY
The sonographic diagnosis of sacral agenesis is made when there is absence of some or all of the sacrum (Figures 7.4.1 and 7.4.2). More extensive forms of caudal regression are diagnosed when there is absence of a part of the lower spine in conjunction with a deformity of the pelvis and/or lower extremities (Figure 7.4.3).
Chẩn đoán siêu âm về tuổi xương cùng được thực hiện khi không có một số hoặc toàn bộ xương cùng (Hình 7.4.1 và 7.4.2). Các dạng thoái triển đuôi rộng hơn được chẩn đoán khi không có một phần nào của cột sống dưới cùng với biến dạng của xương chậu và / hoặc các chi dưới (Hình 7.4.3).
HÌNH 7.4.1 Quá trình hình thành xương sống. A: Hình ảnh dọc của gai cột sống lưng khi thai 18 tuần
chứng tỏ sự vắng mặt của đốt sống xương cùng dưới (mũi tên), cũng như một trung tâm hóa xương thêm ở một bên (đầu mũi tên) đại diện cho xương sống. Các trung tâm hóa hóa phía sau (các mũi tên nhỏ) cho các đốt sống khác các cơ quan tương ứng 1-1. B: Hình ảnh dọc của cùng một thai nhi ở tuần thứ 26 chứng tỏ dị tật của xương cùng trên (đầu mũi tên) và không có xương cùng dưới (mũi tên). C: Chụp X-quang sau khi sinh chứng tỏ bất thường đốt sống xương cùng trên (đầu mũi tên) và không có xương cùng dưới (mũi tên).
HÌNH 7.4.2 Quá trình hình thành xương sống. A: Hình ảnh dọc của cột sống dưới ở thai nhi 18 tuần mắc hội chứng Fryn và Quá trình hình thành xương cùng cho thấy sự vắng mặt của các yếu tố nằm sau của một số đốt sống xương cùng (mũi tên). B: Video clip trong cùng một vùng cho thấy không có các phần của một số đốt sống xương cùng.
HÌNH 7.4.3 Hồi quy đuôi với các dị tật của xương chậu và bàn chân. A: Hình ảnh Sagittal của cột sống dưới thể hiện sự chấm dứt đột ngột của cột sống xa (mũi tên) do không có xương cùng. B: Hình ảnh của cẳng chân trong cùng một bào thai cho thấy bàn chân khoèo (mũi tên). C: Hình ảnh 3D với các thiết lập khung xương của một bào thai khác chứng minh đột ngột đoạn cuối của cột sống dưới với đốt sống đuôi nhất, thắt lưng 4, có hình tam giác (đầu mũi tên). D: X-quang trẻ sơ sinh chứng minh đốt sống hình tam giác (đầu mũi tên) vượt trội so với xương chậu dị dạng, nhỏ.
5.
Sacrococcygeal TeratomaDESCRIPTION AND CLINICAL FEATURES
Sacrococcygeal teratomas are germ-cell tumors arising in the sacral region. These tumors generally grow exophytically from the region of the lower sacrum, extending inferiorly and posteriorly from the fetal buttocks. Alternatively, these tumors may grow anteriorly into the pelvis. Those that grow into the pelvis may invade surrounding structures or cause mass effect, including ureteral obstruction and hydronephrosis. Those that grow posteriorly may cause bony destruction of the sacrum and pelvic bones. In either case, sacral nerves may be damaged, leading to neurogenic bladder and lower extremity paralysis.
Sacrococcygeal teratomas may grow rapidly and be highly vascular. As a result, the fetus is at risk of developing highoutput congestive heart failure, manifested by cardiomegaly and hydrops. The presence of hydrops in utero with sacrococcygeal teratoma carries a poor prognosis.
U quái tế bào mô là những khối u tế bào mầm phát sinh ở vùng xương cùng. Những khối u này thường phát triển ngoại sinh từ vùng dưới xương cùng, kéo dài ra phía dưới và phía sau từ mông của thai nhi. Ngoài ra, những khối u này có thể phát triển trước vào xương chậu. Những khối phát triển vào khung chậu có thể xâm lấn các cấu trúc xung quanh hoặc gây ra hiệu ứng khối lượng, bao gồm tắc nghẽn niệu quản và thận ứ nước. Những cái mọc ra sau có thể gây phá hủy xương cùng và xương chậu. Trong cả hai trường hợp, dây thần kinh xương cùng có thể bị tổn thương, dẫn đến bàng quang thần kinh và tê liệt chi dưới.
U quái có mô tế bào có thể phát triển nhanh chóng và có tính mạch máu cao. Kết quả là, thai nhi có nguy cơ phát triển suy tim sung huyết highoutput, biểu hiện bằng tim to và tràn dịch màng phổi. Sự hiện diện của hydrops trong tử cung với u quái túi mật mang một tiên lượng xấu.
SONOGRAPHYAn exophytic sacrococcygeal teratoma appears as a complex mass arising from the region of the distal spine, extending posteriorly and inferiorly (Figure 7.5.1). The mass is usually hypervascular. Evaluation of the extent of the tumor includes assessment of the spine to look for bony invasion (Figure 7.5.2). When a sacrococcygeal teratoma extends anteriorly into the pelvis, the tumor margins may be difficult to delineate by ultrasound because of invasion of surrounding structures by the mass (Figure 7.5.3). Urinary tract dilation (Figure 7.5.4) may be present due to ureteral obstruction secondary to growth of the mass into the pelvis or due to a neurogenic bladder from sacral nerve damage by the tumor.
U quái túi thừa ngoại sinh xuất hiện dưới dạng một khối phức tạp phát sinh từ vùng của cột sống xa, kéo dài ra sau và xuống dưới (Hình 7.5.1). Khối lượng thường là siêu mạch. Đánh giá mức độ lan rộng của khối u bao gồm đánh giá cột sống để tìm sự xâm lấn của xương (Hình 7.5.2). Khi u quái xương cùng kéo dài ra phía trước vào khung chậu, rìa của khối u có thể khó xác định bằng siêu âm vì khối u xâm lấn vào các cấu trúc xung quanh (Hình 7.5.3). Sự giãn nở của đường tiết niệu (Hình 7.5.4) có thể xuất hiện do tắc nghẽn niệu quản thứ phát sau sự phát triển của khối vào khung chậu hoặc do bàng quang thần kinh do tổn thương dây thần kinh xương cùng bởi khối u.
HÌNH 7.5.1 U quái túi thừa ngoại sinh. A: Hình ảnh dọc của xương sống giữa và dưới
thể hiện khối lượng nhỏ (mũi tên) phát triển kém hơn từ vùng mông. Xương của xương cùng
(đầu mũi tên) xuất hiện bình thường. B: Hình ảnh Sagittal của một thai nhi khác với một khối u lớn (mũi tên) phát triển phía sau
và từ vùng dưới xương cùng xuống (đầu mũi tên). C: Video clip qua cùng một thai nhi với (B)
chứng tỏ khối u lớn nằm phía dưới và phía sau khung chậu của thai nhi.
HÌNH 7.5.2 Teratoma xương cùng ngoại sinh với sự xói mòn của xương cùng. A: Hình ảnh Sagittal của thấp hơn cột sống chứng tỏ khối u lớn kéo dài ra phía dưới (mũi tên). Cột sống xa (đầu mũi tên) không được nhìn thấy rõ. B: Hình ảnh 3D của cùng một thai nhi với các thiết lập khung xương cho thấy không có đốt sống xương cùng (đầu mũi tên) do sự xâm lấn của khối u. C: Siêu âm 3D mặt sau của thai nhi cho thấy đường viền bên ngoài của khối (mũi tên) mở rộng thấp hơn bên dưới mông.
HÌNH 7.5.3 U quái ác tính xâm lấn xương chậu. A: Hình ảnh dọc của cột sống dưới và khung chậu
cho thấy khối nang phức tạp (calipers) kéo dài ra phía trước và phía dưới của xương cùng (đầu mũi tên). B: Ngang hình ảnh khung xương chậu trong cùng một thai nhi cho thấy một thành phần dạng nang của khối trong khung xương chậu (*), với một khối lớn hơn thành phần nang kéo dài ra sau (mũi tên). C: Hình ảnh Sagittal của xương cùng cho thấy đốt sống xương cùng xuất hiện nguyên vẹn phía sau và phía trên của u quái dạng nang (mũi tên). D: Hình ảnh hiển thị điểm nối (đầu mũi tên) kết thúc bình thường ở cấp độ của đốt sống thắt lưng thứ hai và các dây thần kinh xuất hiện bình thường ở đốt sống lưng (mũi tên)
HÌNH 7.5.4 Thận ứ nước hai bên do u quái túi cùng xâm lấn xương chậu. A: Sagittal
hình ảnh cột sống dưới, cho thấy u quái lớn xương cùng (mũi tên) kéo dài ra sau và xuống dưới
xương cùng (đầu mũi tên). B: Hình ảnh cắt ngang của khung chậu cho thấy khối nang (mũi tên) nằm sau bàng quang (BL) đại diện cho phần mở rộng vào khung chậu của u quái lớn xương cùng (đầu mũi tên). C: Hậu phương khối nang (mũi tên) đang gây tắc nghẽn thận ứ nước của cả hai thận (đầu mũi tên; L = thận trái; R = phải quả thận). D: Hình ảnh cắt ngang qua cả hai thận (mũi tên) chứng tỏ thận ứ nước rõ rệt do tắc nghẽn từ khối u vùng chậu. Bàng quang (BL) được nhìn thấy phía trước
Nhận xét
Đăng nhận xét