QUESTION 19

 

A 6-hour-old boy is in the newborn nursery with tachycardia. He was born at 40 weeks gestation to a 30-year-old woman with Graves' disease that was treated with surgical resection approximately 6 months before the pregnancy Subsequently, the mother became mildly hypothyroid and was treated with levothyroxine during the pregnancy The infant's weight is 2080 g (4 lb 9 oz) (<5th percentile),
temperature is 37.2 C (99 F), and pulse is 190/min. Examination shows an irritable but consolable infant with warm, flushed skin. Which of the following is the most likely cause of this infant's condition?
A Ectopic thyroid tissue
B. Inadequate maternal surgery
C. Increased TSH production
D. Transplacental levothyroxine
E. Transplacental TSH-receptor antibody

Một cậu bé 6 giờ đang nằm trong phòng trẻ sơ sinh với nhịp tim nhanh. Bé được sinh ra ở tuần thai thứ 40 bởi một phụ nữ 30 tuổi mắc bệnh Graves đã được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ khoảng 6 tháng trước khi mang thai. Sau đó, người mẹ bị suy giáp nhẹ và được điều trị bằng levothyroxin trong thời kỳ mang thai. Cân nặng của trẻ sơ sinh là 2080 g (4 lb 9 oz) (<phân vị thứ 5),

nhiệt độ là 37,2 C (99 F) và nhịp tim là 190/phút. Khám cho thấy trẻ sơ sinh dễ cáu kỉnh nhưng dễ chịu với làn da đỏ bừng, ấm áp. Nguyên nhân nào sau đây có khả năng nhất gây ra tình trạng của trẻ sơ sinh này?

Một mô tuyến giáp ngoài tử cung

B. Phẫu thuật mẹ không đúng cách

C. Tăng sản xuất TSH

D. Levothyroxine qua nhau thai

E. Kháng thể thụ thể TSH qua nhau thai

Neonatal thyrotoxicosis

• Transplacental passage of maternal anti TSH receptor antibodies • Antibodies bind to infant's TSH receptors & cause excessive thyroid hormone release

• Wann, moist skin • Tachycardia • Poor feeding, irritability, poor weight gain • Low birth weight or preterm birth • Maternal anti-TSH receptor antibodies �500% nonnal • Self-resolves within 3 months (disappearance of maternal antibody) • Methimazole PLUS J3 blocker

This neonate's presentation (maternal history of Graves' disease, low birth weight, tachycardia, warm skin, irritability) is characteristic of neonatal thyrotoxicosis (neonatal Graves' disease). Thyrotoxicosis results from transplacental passage of anti-TSH receptor antibodies during the third trimester. Elevated anti-TSH receptor antibody levels can occur despite maternal treatment for Graves' disease and euthyroidism or hypothyroidism during pregnancy Neonates born to women with anti-TSH receptor antibodies >5 times the upper limit of normal are at greatest risk.
Most infants with thyrotoxicosis are born to mothers known to have Graves· disease. The most severe cases of thyrotoxicosis result in symptomatic fetuses (fetal tachycardia, hydrops, growth restriction.) Symptomatic patients require short-term treatment with methimazole plus a 13 blocker as neonatal hyperthyroidism has adverse effects on the developing nervous system (eg, growth retardation, developmental/behavioral problems) The condition generally self-resolves over the first few weeks to months of life as maternal antibody disappears from the infant's circulation.

(Choice A) Patients with ectopic thyroid tissue (ie, thyroglossal duct cysts) are usually euthyroid or hypothyroid, in contrast to this patient who is hyperthyroid

(Choice 8) This infant's mother has been mildly hypothyroid since her thyroidectomy Excess hormone due to residual tissue is unlikely In addition, maternal thyroid hormone does not cross the placenta in significant amounts.

(Choice C) TSH levels surge in healthy newborns immediately after delivery, leading to a rise in free T4 and T3. This increase in TSH and T 4 is physiologic and the basis for neonatal screening for hypothyroidism Infants with thyrotoxicosis can have suppression of the normal TSH surge

(Choice D) Similar to endogenous thyroid hormone, levothyroxine does not cross the placenta to a significant degree The fetus makes its own endogenous thyroid hormones.

Educational objective:
Infants born to women with Graves' disease are at risk for thyrotoxicosis due to passage of maternal TSH receptor antibodies across the placenta Affected infants are irritable, tachycardic, and gain weight poorly. Methimazole plus a 13 blocker are given to symptomatic patients until the condition self-resolves over a few weeks to months.

Biểu hiện của trẻ sơ sinh này (tiền sử mẹ mắc bệnh Graves, nhẹ cân, nhịp tim nhanh, da ấm, khó chịu) là đặc điểm của bệnh nhiễm độc giáp ở trẻ sơ sinh (bệnh Graves ở trẻ sơ sinh). Nhiễm độc giáp là kết quả của sự truyền qua nhau thai của kháng thể kháng thụ thể TSH trong tam cá nguyệt thứ ba. Nồng độ kháng thể kháng thụ thể TSH tăng cao có thể xảy ra mặc dù người mẹ đang điều trị bệnh Graves và bệnh cường giáp hoặc suy giáp trong thời kỳ mang thai. Trẻ sơ sinh sinh ra từ những phụ nữ có kháng thể kháng thụ thể TSH >5 lần giới hạn trên của mức bình thường có nguy cơ cao nhất.

Hầu hết trẻ sơ sinh mắc bệnh nhiễm độc giáp đều được sinh ra từ những bà mẹ được biết là mắc bệnh Graves·. Các trường hợp nhiễm độc giáp nặng nhất dẫn đến bào thai có triệu chứng (nhịp tim nhanh, phù thai, chậm tăng trưởng). Bệnh nhân có triệu chứng cần điều trị ngắn hạn bằng methimazole cộng với thuốc chẹn 13 vì cường giáp ở trẻ sơ sinh có tác dụng phụ lên hệ thần kinh đang phát triển (ví dụ, chậm phát triển, các vấn đề về phát triển/hành vi) Tình trạng này thường tự khỏi trong vài tuần đến vài tháng đầu đời khi kháng thể của mẹ biến mất khỏi tuần hoàn của trẻ sơ sinh.

(Lựa chọn A) Bệnh nhân có mô tuyến giáp lạc chỗ (tức là u nang ống giáp lưỡi) thường bình giáp hoặc suy giáp, trái ngược với bệnh nhân cường giáp này

(Lựa chọn 8) Mẹ của trẻ sơ sinh này đã bị suy giáp nhẹ kể từ khi cắt tuyến giáp. Việc dư thừa hormone do mô còn sót lại khó có thể xảy ra. Ngoài ra, hormone tuyến giáp của người mẹ không đi qua nhau thai với số lượng đáng kể.

(Lựa chọn C) Mức TSH tăng cao ở trẻ sơ sinh khỏe mạnh ngay sau khi sinh, dẫn đến tăng T4 và T3 tự do. Sự gia tăng TSH và T 4 này là sinh lý và là cơ sở để sàng lọc bệnh suy giáp ở trẻ sơ sinh. Trẻ sơ sinh bị nhiễm độc giáp có thể ức chế mức TSH bình thường

(Lựa chọn D) Tương tự như hormone tuyến giáp nội sinh, levothyroxine không qua nhau thai ở mức độ đáng kể. Thai nhi tự sản xuất hormone tuyến giáp nội sinh.

Mục tiêu giáo dục:

Trẻ sơ sinh được sinh ra từ những phụ nữ mắc bệnh Graves có nguy cơ bị nhiễm độc giáp do kháng thể thụ thể TSH của mẹ truyền qua nhau thai. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng sẽ cáu kỉnh, nhịp tim nhanh và tăng cân kém. Methimazole cộng với thuốc chẹn 13 được dùng cho bệnh nhân có triệu chứng cho đến khi tình trạng này tự khỏi sau vài tuần đến vài tháng.