An 11-year-old girl is brought to the office due to vulvar itching. The patient first had the pruritus intermittently, but her symptoms have worsened over the past several months despite nightly application of a moisturizing ointment. She now has trouble sleeping due to the constant itching. The patient has no known medical conditions and has had no surgeries She has not reached menarche and is not sexually active. The patient is on a community swim team and has swim practice multiple times a week and uses the same bathing suit. Vital signs are normal. Examination of the vulva reveals thin, white skin with excoriations extending to the perianal area. The superior portions of the labia minora are adherent at the midline. A small anal fissure is also noted. Which of the following is the most likely diagnosis in this patient?
A Candidiasis
B. Condyloma acuminata
C. Labial adhesions
D. Lichen sclerosus
E. Streptococcal dermatitis
F Vaginal foreign body
Vulvar lichen sclerosus
Một bé gái 11 tuổi được đưa đến phòng khám vì ngứa âm hộ. Lúc đầu, bệnh nhân bị ngứa không liên tục, nhưng các triệu chứng của cô ấy trở nên trầm trọng hơn trong vài tháng qua mặc dù đã bôi thuốc mỡ dưỡng ẩm hàng đêm. Bây giờ cô ấy khó ngủ vì ngứa ngáy liên tục. Bệnh nhân không có tiền sử bệnh lý và chưa từng phẫu thuật. Cô ấy chưa có kinh nguyệt và không hoạt động tình dục. Bệnh nhân tham gia đội bơi cộng đồng và tập bơi nhiều lần trong tuần và sử dụng cùng một bộ đồ tắm. Các dấu hiệu sinh tồn đều bình thường. Khám âm hộ thấy da mỏng, trắng, có vết xước kéo dài đến vùng quanh hậu môn. Phần trên của môi bé dính chặt vào đường giữa. Một vết nứt hậu môn nhỏ cũng được ghi nhận. Chẩn đoán nào sau đây có khả năng nhất ở bệnh nhân này?
A. Bệnh nấm candida
B. Condyloma acuminata
C. Dính môi
D. Xơ cứng địa y
E. Viêm da do liên cầu khuẩn
F Dị vật âm đạo
Xơ cứng âm hộ
Epidemiology • Prepubertal girls & perimenopausal or postmenopausal women
• Thin, white, wrinkled skin over the labia majora/minora; atrophic
Clinical features changes that may extend over the perineum & around the anus
• Excoriations, erosions, fissures from severe pruritus
• Dysuria, dyspareunia, painful defecation
Workup • Punch biopsy of adult-onset lesions to exclude malignancy
Treatment • Superpotent corticosteroid ointment
This patient has vulvar lichen sclerosus, a chronic inflammatory condition that causes thinning of the vulvar skin in hypoestrogenic populations, such as premenarchal girls and postmenopausal women. In lichen sclerosus, white, atrophic papules form and eventually merge into plaques, leading to thin, white vulvar lesions and changes in vulvar architecture (eg, adherence of the labia at the midline). These lesions are chronically inflamed and can result in perianal and vulvar pruritus, at times so severe that it awakens affected individuals from sleep Excessive scratching can result in excoriations, lichenification (ie, thickened skin), and edema of the labia. Lichenification of the perianal region can result in anal fissures and constipation
Although biopsy is recommended in adults to exclude an underlying malignancy (eg, vulvar cancer), children have no associated malignancy risk and can be diagnosed clinically. First-line treatment is the same for adults and children: superpotent topical corticosteroids (eg, clobetasol).
(Choice A) Vulvovaginal candidiasis can cause vulvar pruritus; however, this rarely occurs in prepubertal girls without underlying immunosuppression (eg, type 1 diabetes mellitus, HIV) or recent antibiotic use. The vulva is erythematous but has no architectural changes
(Choice 8) Patients with condyloma acuminata are typically asymptomatic but may have vulvar pruritus Patients typically have small, flesh-colored lesions that can coalesce into verrucous plaques rather than thinning of the vulvar skin.
(Choice C) Labial adhesions can cause vulvar pruritus due to fusion of the labia at the midline, which results in a small vaginal opening and difficulty voiding However, labial adhesions are more common in girls age <2, are not associated with lichenification, and have no perianal involvement
(Choice E) Streptococcal dermatitis typically occurs as a superinfection in patients with a constant irritant (eg, bathing suit) and can cause perianal pruritis and anal fissures. However, patients have a bright, erythematous perianal rash with sharply demarcated borders rather than thin, white skin.
(Choice F) Vaginal foreign bodies cause vulvovaginal pruritus and a malodorous vaginal discharge rather than vuIvar skin changes.
Educational objective:
Vulvar lichen sclerosus commonly presents in prepubertal girls with pruritus and thin, white lesions of the vulva and perianal region. Treatment is with superpotent topical corticosteroids.
Dịch tễ học • Bé gái trước tuổi dậy thì & phụ nữ tiền mãn kinh hoặc mãn kinh
• Da mỏng, trắng, nhăn nheo ở môi lớn/ môi bé; teo cơ
Những thay đổi về đặc điểm lâm sàng có thể kéo dài đến vùng đáy chậu và xung quanh hậu môn
• Trầy xước, bào mòn, nứt nẻ do ngứa dữ dội
• Tiểu khó, giao hợp đau, đại tiện đau đớn
Xử lý • Đục lỗ sinh thiết các tổn thương khởi phát ở người trưởng thành để loại trừ bệnh ác tính
Điều trị • Thuốc mỡ corticosteroid siêu mạnh
Bệnh nhân này mắc bệnh lichen xơ cứng âm hộ, một tình trạng viêm mãn tính gây mỏng da âm hộ ở những người có nồng độ estrogen thấp, chẳng hạn như phụ nữ tiền mãn kinh và phụ nữ sau mãn kinh. Trong bệnh lichen xơ cứng, các sẩn teo màu trắng hình thành và cuối cùng hợp nhất thành các mảng, dẫn đến các tổn thương âm hộ mỏng, màu trắng và thay đổi cấu trúc âm hộ (ví dụ, sự dính chặt của môi âm hộ ở đường giữa). Những tổn thương này bị viêm mãn tính và có thể dẫn đến ngứa quanh hậu môn và âm hộ, đôi khi nghiêm trọng đến mức khiến người bệnh thức giấc. Gãi quá mức có thể dẫn đến trầy xước, lichen hóa (tức là da dày lên) và phù nề môi âm hộ. Sự lichen hóa vùng quanh hậu môn có thể dẫn đến nứt hậu môn và táo bón
Mặc dù sinh thiết được khuyến khích ở người lớn để loại trừ bệnh ác tính tiềm ẩn (ví dụ như ung thư âm hộ), trẻ em không có nguy cơ mắc bệnh ác tính liên quan và có thể được chẩn đoán lâm sàng. Điều trị đầu tiên giống nhau đối với người lớn và trẻ em: corticosteroid tại chỗ siêu mạnh (ví dụ clobetasol).
(Lựa chọn A) Nhiễm nấm candida âm hộ có thể gây ngứa âm hộ; tuy nhiên, điều này hiếm khi xảy ra ở những bé gái trước tuổi dậy thì mà không bị ức chế miễn dịch tiềm ẩn (ví dụ như đái tháo đường týp 1, HIV) hoặc sử dụng kháng sinh gần đây. Âm hộ có ban đỏ nhưng không có thay đổi về cấu trúc
(Lựa chọn 8) Bệnh nhân mắc bệnh condyloma acuminata thường không có triệu chứng nhưng có thể bị ngứa âm hộ. Bệnh nhân thường có các tổn thương nhỏ, màu thịt, có thể kết hợp lại thành các mảng mụn cóc thay vì làm mỏng da âm hộ.
(Lựa chọn C) Dính môi có thể gây ngứa âm hộ do dính môi âm hộ ở đường giữa, dẫn đến lỗ âm đạo nhỏ và khó đi tiểu. Tuy nhiên, dính môi thường gặp hơn ở các bé gái <2 tuổi, không liên quan đến lichen hóa, và không có sự tham gia quanh hậu môn
(Lựa chọn E) Viêm da do liên cầu thường xảy ra dưới dạng bội nhiễm ở những bệnh nhân bị kích thích liên tục (ví dụ như đồ tắm) và có thể gây ngứa quanh hậu môn và nứt hậu môn. Tuy nhiên, bệnh nhân có vết ban đỏ, sáng quanh hậu môn với đường viền ranh giới rõ ràng chứ không phải là da mỏng, trắng.
(Lựa chọn F) Dị vật âm đạo gây ngứa âm hộ và tiết dịch âm đạo có mùi hôi hơn là thay đổi da âm hộ.
Mục tiêu giáo dục:
Lichen xơ cứng âm hộ thường xuất hiện ở các bé gái trước tuổi dậy thì với biểu hiện ngứa và các tổn thương mỏng, màu trắng ở vùng âm hộ và quanh hậu môn. Điều trị bằng corticosteroid tại chỗ siêu mạnh.
Nhận xét
Đăng nhận xét