QUESTION 31

 The following vignette applies to the next 2 items. The items in the set must be answered in sequential order. Once you click Proceed to Next Item, you will not be able to add or change an answer.

A 28-year-old woman, gravida 1 para 0, at 35 weeks gestation comes to the emergency department due to nausea, vomiting, and epigastric and right upper quadrant pain. She has been followed closely for gestational hypertension since 26 weeks gestation. Her temperature is 37.2 C (98.9 F), blood pressure is 160/94 mm Hg, and pulse is 80/min. Physical examination shows epigastric and right upper quadrant tenderness; bowel sounds are slightly reduced. Fetal heart rate tracing shows a baseline of 140s with moderate variability, no decelerations, and no accelerations. There is 2+ edema of the lower extremities. A urine dipstick shows 3+ protein

Laboratory results are as follows

Complete blood count 8.5 g/dl

Hemoglobin 96,000/mm3

Platelets 1 mg/dl

Serum chemistry 2.6 mg/dl

Creatinine 0.8 mg/dl

Liver function studies

Total bilirubin

Direct bilirubin

Creatinine

Liver function studies

Total bilirubin

Direct bilirubin

Alkaline phosphatase

Aspartate aminotransferase

Alanine aminotransferase

Lipase

Coagulation studies

Prothrombin time

Activated partial

thromboplastin time

Peripheral blood smear shows numerous red blood cell fragments

Peripheral blood smear shows numerous red blood cell fragments

Item 1 of 2

Which of the following is the most likely cause of this patient's condition?

A Acute microvesicular fatty infiltration of hepatocytes

B. Acute viral infection

C. Antibody-mediated platelet destruction

D. Impaired bile acid flow

E. Premature placental separation

F. Systemic inflammation and platelet consumption

Họa tiết sau áp dụng cho 2 mục tiếp theo. Các mục trong bộ phải được trả lời theo thứ tự tuần tự. Khi bạn nhấp vào Tiếp tục với Mục tiếp theo, bạn sẽ không thể thêm hoặc thay đổi câu trả lời.

Một phụ nữ 28 tuổi, gradida 1 para 0, thai được 35 tuần đến khoa cấp cứu do buồn nôn, nôn, đau vùng thượng vị và hạ sườn phải. Cô đã được theo dõi chặt chẽ về tình trạng tăng huyết áp thai kỳ kể từ khi thai được 26 tuần. Nhiệt độ của cô ấy là 37,2 C (98,9 F), huyết áp là 160/94 mm Hg và nhịp tim là 80/phút. Khám thực thể cho thấy đau vùng thượng vị và hạ sườn phải; nhu động ruột giảm nhẹ. Theo dõi nhịp tim của thai nhi cho thấy đường cơ sở là 140 giây với độ biến thiên vừa phải, không giảm tốc và không tăng tốc. Có 2+ phù chi dưới. Que thăm nước tiểu cho thấy 3+ protein

Kết quả thí nghiệm như sau

Công thức máu toàn phần 8,5 g/dl

Huyết sắc tố 96.000/mm3

Tiểu cầu 1 mg/dl

Hóa chất huyết thanh 2,6 mg/dl

Creatinin 0,8 mg/dl

Nghiên cứu chức năng gan

Tổng số bilirubin

Bilirubin trực tiếp

creatinin

Nghiên cứu chức năng gan

Tổng số bilirubin

Bilirubin trực tiếp

Phosphatase kiềm

Aspartate aminotransferase

Alanine aminotransferase

lipase

Nghiên cứu đông máu

thời gian protrombin

Đã kích hoạt một phần

thời gian Thromboplastin

Phết máu ngoại vi cho thấy nhiều mảnh hồng cầu

Phết máu ngoại vi cho thấy nhiều mảnh hồng cầu

Mục 1 trên 2

Nguyên nhân nào sau đây có khả năng nhất gây ra tình trạng của bệnh nhân này?

A Thâm nhiễm mỡ vi nang cấp tính của tế bào gan

B. Nhiễm virus cấp tính

C. Phá hủy tiểu cầu qua trung gian kháng thể

D. Dòng axit mật bị suy giảm

E. Tách nhau thai sớm

F. Viêm hệ thống và tiêu thụ tiểu cầu

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) is a life-threatening pregnancy complication that may be a severe type of preeclampsia This patient's severe hypertension and proteinuria are consistent with preeclampsia, but the laboratory findings are consistent with HELLP syndrome.

HELLP syndrome is thought to result from abnormal placentation, triggering systemic inflammation and activation of the coagulation system and complement cascade. Circulating platelets are rapidly consumed, and microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) is particularly detrimental to the liver. The resulting hepatocellular necrosis and thrombi in the portal system cause elevated liver enzymes, liver swelling, and distension of the hepatic (Glisson) capsule MAHA causes increased bilirubin production (indirect hyperbilirubinemia) and red blood cell fragments on blood smear.

(Choice A) Acute fatty liver of pregnancy can cause acute hepatic failure in the third trimester or early postpartum period Most patients will have a prolonged prothrombin time and partial thromboplastin time, hypoglycemia, and encephalopathy However, hemolysis, proteinuria and thrombocytopenia are more suggestive of HELLP syndrome

(Choice B) Viral infection (eg, hepatitis) can cause nausea, vomiting, abdominal pain, malaise, and elevated hepatic function enzymes as well as fever, the latter of which this patient did not have.

(Choice C) Immune thrombocytopenic purpura is characterized by autoimmune platelet destruction. Patients may'have ecchymosis/petechiae and mucosa! bleeding, but the peripheral smear may show decreased number of platelets that are variably sized but not hemolysis

(Choice D) lntrahepatic cholestasis of pregnancy manifests as generalized pruritus, hyperbilirubinemia, and transaminitis due to elevation of serum bile acid concentration from impaired bile acid flow. It does not cause MAHA or thrombocytopenia.

(Choice E) Preeclampsia is a risk factor for abruptio placentae, which classically presents with vaginal bleeding, excruciating abdominal/pelvic pain, and uterine tenderness/rigidity The diagnosis is unlikely in this patient who has laboratory findings consistent with HELLP syndrome and focal pain in the upper abdomen.

Educational objective:

HELLP syndrome is a complication of preeclampsia that involves thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and increased liver enzymes. The pathogenesis involves hepatic and systemic inflammation, activation of the coagulation cascade, and platelet consumption.

Hội chứng HELLP (tan máu, men gan tăng, số lượng tiểu cầu thấp) là một biến chứng thai kỳ đe dọa tính mạng và có thể là một loại tiền sản giật nặng. Tình trạng tăng huyết áp nặng và protein niệu của bệnh nhân này phù hợp với tiền sản giật, nhưng kết quả xét nghiệm lại phù hợp với hội chứng HELLP.

Hội chứng HELLP được cho là kết quả của tình trạng nhau thai bất thường, gây ra tình trạng viêm toàn thân và kích hoạt hệ thống đông máu và dòng bổ thể. Tiểu cầu lưu thông được tiêu thụ nhanh chóng và bệnh thiếu máu tán huyết vi mô (MAHA) đặc biệt có hại cho gan. Kết quả là hoại tử tế bào gan và huyết khối trong hệ thống cửa làm tăng men gan, sưng gan và căng bao gan (Glisson) MAHA gây ra tăng sản xuất bilirubin (tăng bilirubin máu gián tiếp) và các mảnh hồng cầu trên phết máu.

(Lựa chọn A) Gan nhiễm mỡ cấp tính khi mang thai có thể gây suy gan cấp tính trong ba tháng cuối thai kỳ hoặc giai đoạn đầu sau sinh. Hầu hết bệnh nhân sẽ có thời gian protrombin kéo dài và thời gian tan huyết khối một phần, hạ đường huyết và bệnh não. Tuy nhiên, tan máu, protein niệu và giảm tiểu cầu gợi ý nhiều hơn đến hội chứng HELLP

(Lựa chọn B) Nhiễm virus (ví dụ, viêm gan) có thể gây buồn nôn, nôn, đau bụng, khó chịu và tăng men gan cũng như sốt, bệnh nhân này không bị sốt.

(Lựa chọn C) Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch được đặc trưng bởi sự phá hủy tiểu cầu tự miễn. Bệnh nhân có thể bị bầm máu/xuất huyết và niêm mạc! chảy máu, nhưng phết máu ngoại vi có thể cho thấy số lượng tiểu cầu có kích thước thay đổi nhưng không tan máu

(Lựa chọn D) ứ mật trong gan khi mang thai biểu hiện dưới dạng ngứa toàn thân, tăng bilirubin máu và viêm nhiễm transamin do tăng nồng độ axit mật trong huyết thanh do dòng axit mật bị suy giảm. Nó không gây ra MAHA hoặc giảm tiểu cầu.

(Lựa chọn E) Tiền sản giật là một yếu tố nguy cơ của rau bong non, biểu hiện điển hình là chảy máu âm đạo, đau bụng/xương chậu dữ dội và đau/cứng tử cung. Chẩn đoán khó có thể xảy ra ở bệnh nhân này có kết quả xét nghiệm phù hợp với hội chứng HELLP và đau khu trú ở bụng trên.

Mục tiêu giáo dục:

Hội chứng HELLP là một biến chứng của tiền sản giật liên quan đến giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch và tăng men gan. Cơ chế bệnh sinh liên quan đến viêm gan và hệ thống, kích hoạt dòng đông máu và tiêu thụ tiểu cầu.

Nhận xét