A 37-year-old woman, gravida 2 para 1, comes to the emergency department due to decreased fetal movement for the last 2 days. She has had no contractions, vaginal bleeding, or leakage of fluid. The patient had no issues with this pregnancy until a few weeks ago, when she began to develop generalized itching that is worse on her hands and feet She has also had nausea for the past 3 days but no vomiting or diarrhea. The patient recently immigrated to the United States and has had no prenatal care. Temperature is 37 C (98 6 F) and blood pressure is 134/76 mm Hg. Fundal height is 38 cm. There is no scleral icterus. Cardiac and pulmonary examinations are normal. The right upper quadrant is tender to palpation, but there is no rebound or guarding Bilateral lower extremities have 1 + pitting edema. Diffuse excoriations are noted on the skin. Laboratory results are as follows:
Complete blood coun 12.3 g/dlt
Hemoglobin
Mean corpuscular volume91 µm3
Platelets140,000/mm3
Leukocytes8,200/m3
Liver studies
Total bilirubin2.4 mg/dl
Direct bilirubin1.1 mg/dl
Total bile acids110 µmol/L (normal: 4-16)
Alkaline phosph?ltase200 U/L
Aspartate aminotransferase (SGOT) 516 U/L
Alanine aminotransferase (SGPT) 884 U/L
Hepatitis panel
HBsAg negative
Anti-HBsAb positive
Anti-HBcAb negative
Anti-HAV lgM negative
Anti-HAV lgG positive
Anti-HCV negative
A transabdominal ultrasound reveals a 38-week intrauterine gestation with no fetal cardiac activity. Which of the following is the most likely cause of this patient's presentation?
A Acute fatty liver of pregnancy
B. Acute viraI hepatitis
C. HELLP syndrome
D. Intrahepatic cholestasis of pregnancy
E. Preeclampsia with severe features
Một phụ nữ 37 tuổi, gradida 2 para 1, đến khoa cấp cứu do thai nhi cử động kém trong 2 ngày qua. Cô ấy không có cơn co thắt, chảy máu âm đạo hoặc rò rỉ chất lỏng. Bệnh nhân không gặp vấn đề gì với lần mang thai này cho đến vài tuần trước, khi cô bắt đầu bị ngứa toàn thân, nặng hơn ở tay và chân. Cô cũng bị buồn nôn trong 3 ngày qua nhưng không nôn mửa hoặc tiêu chảy. Bệnh nhân gần đây đã di cư sang Hoa Kỳ và không được chăm sóc trước khi sinh. Nhiệt độ là 37 C (98 6 F) và huyết áp là 134/76 mm Hg. Chiều cao cơ bản là 38 cm. Không có bệnh vàng da củng mạc. Khám tim và phổi đều bình thường. Phần tư trên bên phải ấn đau khi sờ nắn, nhưng không có lực bật hoặc đề kháng. Chi dưới hai bên có 1 + phù lõm. Các vết trầy xước lan tỏa được ghi nhận trên da. Kết quả thí nghiệm như sau:
Công thức máu toàn phần 12,3 g/dlt
Huyết sắc tố
Thể tích tiểu thể trung bình91 µm3
Tiểu cầu140.000/mm3
Bạch cầu8.200/m3
Nghiên cứu về gan
Tổng bilirubin2,4 mg/dl
Bilirubin trực tiếp1,1 mg/dl
Tổng lượng axit mật110 µmol/L (bình thường: 4-16)
Phosph kiềm?ltase200 U/L
Aspartate aminotransferase (SGOT) 516 U/L
Alanine aminotransferase (SGPT) 884 U/L
Bảng điều trị viêm gan
HBsAg âm tính
Anti-HBsAb dương tính
Anti-HBcAb âm tính
Anti-HAV lgM âm tính
Anti-HAV LGG dương tính
Anti HCV âm tính
Siêu âm qua bụng cho thấy thai trong tử cung 38 tuần không có hoạt động tim thai. Nguyên nhân nào sau đây có khả năng nhất gây ra biểu hiện của bệnh nhân này?
A. Gan nhiễm mỡ cấp tính khi mang thai
B. Viêm gan siêu vi cấp tính
C. Hội chứng HELLP
D. Ứ mật trong gan thai kỳ
E. Tiền sản giật có biểu hiện nặng
This patient's elevated total bile acids and intrauterine fetal demise are consistent with intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) Risk factors include prior ICP, maternal age ?:35, and multiple gestation. ICP typically occurs in the third trimester, as increased estrogen and progesterone levels cause hepatobiliary tract stasis and decreased bile excretion. This results in elevated total bile acids (>10 µmol/L), which accumulate in the liver ,(resulting in elevated aminotransferases and bilirubin levels) and skin (resulting in pruritus that is worse on the hands and feet}
Although ICP does not cause maternal complications, bile acids can cross the placenta and cause fetal complications, as seen in this patient The maternal serum bile acid level is directly proportional to the risk of complications, as bile acids accumulate in the fetal circulation and become increasingly toxic. The risk of intrauterine fetal demise (IUFD) is particularly high when serum bile acids ?:100 µmol/L Additional complications include preterm delivery, meconium-stained amniotic fluid, and neonatal respiratory distress.
Because of the risk of IUFD, management of ICP includes ursodeoxycholic acid (which may decrease bile acid levels), frequent antepartum monitoring (eg, nonstress test}, and delivery by 37 weeks gestation
(Choice A) Acute fatty liver of pregnancy can present with right upper quadrant pain, elevated aminotransferases, and resultant IUFD. However, patients typically have symptoms of fulminamt hepatic failure (eg, scleral icterus, encephalopathy}, leukocytosis, and platelets �100,000/mm3.
(Choice B) This patient is immune to hepatitis A and B without evidence of acute disease. Acute viral hepatitis is often accompanied by jaundice with malaise and decreased appetite; in addition, it does not cause IUFD.
(Choice C) HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets} syndrome can present with elevated aminotransferases and IUFD. Patients with HELLP syndrome have platelets �100,000/mm3 and typically have associated hypertension, making this diagnosis less likely
(Choice E) Preeclampsia with severe features can cause IUFD due to uteroplacental insufficiency and present with elevated aminotransferases; this patient is normotensive, making this diagnosis unlikely.
Educational objective:
lntrahepatic cholestasis of pregnancy presents with pruritus that is worse on the hands and feet Patients are at increased risk of fetal complications, including intrauterine fetal demise, particularly with markedly elevated total bile acids.
Tổng lượng axit mật tăng cao và thai chết trong tử cung của bệnh nhân này phù hợp với tình trạng ứ mật trong gan khi mang thai (ICP). Các yếu tố nguy cơ bao gồm ICP trước đó, tuổi mẹ ?:35 và đa thai. ICP thường xảy ra trong tam cá nguyệt thứ ba, vì nồng độ estrogen và progesterone tăng lên gây ứ đọng đường gan và giảm bài tiết mật. Điều này dẫn đến tổng lượng axit mật tăng cao (>10 µmol/L), tích tụ trong gan, (dẫn đến nồng độ aminotransferase và bilirubin tăng cao) và da (dẫn đến ngứa nặng hơn ở tay và chân}
Mặc dù ICP không gây biến chứng cho mẹ, nhưng axit mật có thể đi qua nhau thai và gây ra biến chứng cho thai nhi, như đã thấy ở bệnh nhân này. Nồng độ axit mật trong huyết thanh của mẹ tỷ lệ thuận với nguy cơ biến chứng, vì axit mật tích tụ trong tuần hoàn của thai nhi và ngày càng tăng. độc hại. Nguy cơ thai lưu trong tử cung (IUFD) đặc biệt cao khi axit mật huyết thanh ?:100 µmol/L Các biến chứng khác bao gồm sinh non, nước ối có phân su và suy hô hấp ở trẻ sơ sinh.
Do nguy cơ IUFD, việc quản lý ICP bao gồm axit ursodeoxycholic (có thể làm giảm nồng độ axit mật), theo dõi trước sinh thường xuyên (ví dụ: xét nghiệm không căng thẳng} và sinh trước 37 tuần tuổi thai
(Lựa chọn A) Gan nhiễm mỡ cấp tính trong thai kỳ có thể biểu hiện đau hạ sườn phải, tăng aminotransferase và dẫn đến IUFD. Tuy nhiên, bệnh nhân thường có các triệu chứng suy gan tối cấp (ví dụ vàng củng mạc, bệnh não), tăng bạch cầu và tiểu cầu 100.000/mm3.
(Lựa chọn B) Bệnh nhân này miễn dịch với viêm gan A và B mà không có bằng chứng về bệnh cấp tính. Viêm gan siêu vi cấp tính thường đi kèm với vàng da kèm theo tình trạng khó chịu và chán ăn; Ngoài ra, nó không gây ra IUFD.
(Lựa chọn C) Hội chứng HELLP (Tán huyết, Men gan tăng cao, Tiểu cầu thấp) có thể biểu hiện cùng với tăng aminotransferase và IUFD. Bệnh nhân mắc hội chứng HELLP có số lượng tiểu cầu £100.000/mm3 và thường có liên quan đến tăng huyết áp, khiến chẩn đoán này ít có khả năng xảy ra hơn
(Lựa chọn E) Tiền sản giật với các đặc điểm nghiêm trọng có thể gây ra IUFD do suy giảm tử cung nhau thai và biểu hiện với tăng aminotransferase; bệnh nhân này có huyết áp bình thường nên chẩn đoán này khó có thể xảy ra.
Mục tiêu giáo dục:
Ứ mật trong gan khi mang thai biểu hiện ngứa nặng hơn ở tay và chân. Bệnh nhân có nguy cơ cao bị biến chứng thai nhi, bao gồm cả thai chết trong tử cung, đặc biệt khi tổng lượng axit mật tăng cao rõ rệt.
Nhận xét
Đăng nhận xét